2月28日国际罕见病日即将到来之际，我们走进一位罕见肿瘤医生的诊间病房。在这里，看见家属的纠结与隐忍，患者的痛苦与不放弃，也看见医生在有限选择中反复权衡下的全力以赴。 罕见肿瘤，发病率极低的一类肿瘤，通常定义为每年每10万人中发病数少于6例的肿瘤类型。方美玉的门诊聚集的肿瘤类型可能连不少医生都未曾听闻：腺样囊性癌、脊索瘤、侵袭性纤维瘤病…… 旁边床位是一位32岁的小伙子，脐尿管癌，瘦骨嶙峋，在家人的扶持下才能起床，他有些羡慕地看着梁安3人，“你们真好，我连个病友都找不到。” “看过骨科、呼吸科，该做的磁共振、B超都做了，有说是没恢复好的，也有说是肺炎的。”老周低着头，不断叹气，“后来说是很稀少的肿瘤，想死的心都有了，又不懂，觉得还是回浙江看安心。” “这类肿瘤好发于青少年，像你这个年纪的患者，确实很少见。”方美玉拿着老周既往的片子，一张张翻看，观看肿瘤的进展。“咳血是因为转移到肺部了，已经有积液，再进展可能会呼吸困难。” 老周的焦虑和急迫溢于言表，对于方美玉给出的治疗方案，他连连点头，“你们说能治我就安心了，今天就能检查吗？一切都听医生的。” “因为发病少，临床可参考病例也少，罕见肿瘤很容易误诊。”方美玉接诊的患者中，80%都在确诊前辗转多个科室，耗时久的可能前后花费一年多时间。 周三下午门诊前，方美玉从医院步行到协作医院、杭钢医院去查房，10分钟的路程是她一周难得的休闲时刻。2016年，浙江省肿瘤医院开出全省唯一一家罕见肿瘤门诊，月门诊患者最初只有三四十位，如今，年平均接诊人次跨越1万人。多数罕见肿瘤的诊疗都是在摸索中进行，方美玉的时间越来越不够用。 盛先生（化名）的父亲脸色蜡黄，躺在床上不大有力气。他患的是肾脏恶性罕见肿瘤，确诊晚，疾病进展又快，能用的药物又不多，情况很不乐观。 “他这两天喉咙有些干。”盛先生细数父亲这两天的情况，方美玉建议他在病房里放盆水，增加空气湿度。盛先生坚持去买个加湿器，他转头对父亲说，“我这就去给你买。” 走出病房的盛先生低声和方美玉商量，“尽量延永生命，不要让他有痛苦，不要最后有大出血，消炎针、氨基酸、止痛药、白蛋白，能用的我们都用。” 离开病区时，一位80多岁的老太太坐在轮椅上，声音洪亮地和方美玉打招呼，盛先生有些羡慕地说，“年纪这么大了，身体还不错。” 她是黑色素瘤，幸运地是确诊不算晚，也有机会参加一项新药的临床试验，半年多的治疗下来，肿瘤被遏制，但药物副作用强烈。 “我们从金华坐高铁来，进站刷脸都刷不出来。”祝红梅的老伴来回踱步，反复询问办法，“烂在任何部位都比嘴上好，东西也吃不下，钻心疼。” 患者和家属都觉得医生是他们的定海神针，有家属从病房跟到医生办公室，又从办公室跟出病区：药效、副作用、营养饮食、心理……能和医生聊上几句，似乎就能放松一些。 “罕见肿瘤的药物价格比较高，很多医保不能覆盖，肿瘤治疗又要持续很久，患者负担自然重。”方美玉举例，比如一种药物在治疗适应症肿瘤时可以医保报销，“但用于罕见肿瘤不在适应症内，虽然临床治疗有效果，也不能用医保。” 方美玉的决策远不止于医学判断，她要在一张复杂的三维地图上导航：疗效的确定性、毒副作用的耐受边界、患者家庭经济的承载极限、家属的意愿等等。 “一些多中心临床研究，我们是牵头单位，这意味着国内患者可以首先用上新药，这几年还有很多国产创新药出海，对患者来说，都是希望。”站在这棵树下，方美玉的音量都提高了许多。 梁安在确诊后经历过茫然和恐惧，“我也知道这个病的治疗效果不好，但我坚信医疗技术在进步，我会测验考试一切能用的办法，医生们对我这个病的治疗已经有了很多用药的常识，还是有信心的。” 36岁的腮腺癌患者小静已经开始化疗，戴着浅灰色帽子的她在病房里言笑晏晏，不停问医生：“我现在能运动吗？可以做哪些运动？能游泳吗？” “他们的人生比我们很多人难多了，但都没放弃希望。”方美玉说，虽然诊治困难，但也有不少罕见肿瘤患者在积极治疗后，生存5年、10年，“我的办公桌上还有一个喜蛋，是一位患者前两天刚送来的，他刚结婚时确诊的，现在已经二胎了，还有人生病时候孩子读小学，去年已经考上了大学。” 无论过去一年经历多少艰难险阻，对于即将到来的崭新时光，他们依然抱有期待，这是人们对百万分之一命运最有力的回应。